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副甲状腺(parathyroid)は、左右上下に4個 (1腺約40mg、ウニ様)ある。ほぼ下甲状腺動脈支配である。組織学的には、実質細胞(主細胞・好酸性細胞・水様明細胞)と脂肪細胞とが混在する。
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副甲状腺は、副甲状腺ホルモン(PTH)を産生分泌する。Ca代謝に関係しており、腎(Ca↑,P↓)、
骨(Ca↑,P↑)、小腸(Ca↑,P↑)に作用する。
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1)定義、病型
| 病的副甲状腺が自律的に過剰のPTHを分泌する疾患(Ca↑,P↓)。 正常Ca値 8.8~10.5mg/dl |
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散発型 |
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遺伝型 |
・・・ |
MEN1(癌抑制遺伝子MEN1の異変)、2A型、家族性孤立性副甲状腺機能亢進症 副甲状腺機能亢進症-下顎腫瘍症候群、家族性低Ca尿性高Ca血症 |
2)疫学
日本では、1/2500~5000人、男:女=1:2、50歳代が好発年齢。
3)病理
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腺腫 |
(80~90%) |
・・・ |
大部分は単発(主細胞腺腫が殆ど)、病変内に正常副甲状腺が残っている。 |
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過形成 |
(10~15%) |
・・・ |
主細胞過形成、水様明細胞過形成があり、全てが腫大し過機能になる。 |
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癌 |
(4~6%) |
・・・ |
厚い被膜と結合織梁の形成、腫瘍細胞の索状配列・核分裂像、被膜又は脈管侵襲像。 病理組織所見だけで癌と腺腫を鑑別することは難しいことがある。 |
4)症状
| 骨病変 |
汎発性線維性骨炎が特徴的で、手指骨の骨膜下吸収像、長管骨の骨嚢腫、頭蓋骨のスリガラス様骨、萎縮像(パンチアウト)、歯槽硬線の消失等が骨X線撮影検査上の特徴所見である。 |
| 腎尿路結石、消化器疾患(潰瘍、膵炎、胆石)、高Ca血症症状(悪心嘔吐・筋力低下・集中力低下)、高Caクリーゼ(Ca 15mg/dl↑で意識障害)、新生児テタニー(母の機能亢進症による) |
5)診断、部位診断
高Ca血症、PTH高値、超音波検査、シンチグラム
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LOH |
HHM(1) |
1(*)HPT |
ビタミンD過剰症 |
| 血清総蛋白 |
↓ |
↓ |
→ |
→ |
| 血清Ca |
↑↑ |
↑↑ |
↑ |
↑ |
| 血清P |
↑→ |
不定 |
↓ |
↑ |
| 血清Cl |
<102 |
<102 |
>102 |
<102 |
| PTH |
↓ |
↓ |
↑ |
↓ |
| PTHrP |
→ |
↑ |
→ |
→ |
| 1.25(OH)2D3 |
→ |
↓→ |
↑ |
↓(2) |
| 尿中Ca |
↑↑ |
↑ |
↑ |
↑↑ |
| 腎原性cyclic AMP(3) |
↑↑ |
↑ |
↑ |
↑↑ |
1(*)HPT:原発性副甲状腺機能亢進症
1)HHMの代表であるPTrPによるものを例とした
2)サルコイドーシスのように1.25(OH)2D3過剰症では↑
3)尿中cyclic AMP排泄量(nmol/dlGF)=尿中cyclic AMP排泄量(nmol/dl)×血清Cr(mg/dl)/尿中Cr(mg/dl)
腎原性cyclic AMP(nmol/dlGF)=尿中cyclic AMP排泄量(nmol/dlGF)-血中cyclic AMP(nmol/dl)
6)治療
<手術適応>
根本治療は手術のみで、無症状なら年齢を考慮することもある。
ⅰ)典型的な症状(骨・腎・消化器症状)が出現
ⅱ)血清Ca値が正常値より1~1.6mg/ml以上上昇(Ca値12mg/ml以上)
ⅲ)腎機能が健常者の30%以下に低下、尿中Ca排泄量が400mg以上、骨塩量が明らかに低下
ⅳ)他に原因のない不定愁訴、経過観察不可能
<手術方針>
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腺腫 |
・・・ |
腫瘍1腺と過形成との鑑別のため正常の同側1腺も切除(最近は、病変腺のみ切除することも)。 |
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過形成 |
・・・ |
4腺全摘し、1腺の一部を自家移植する(最近は、病変腺のみ切除することも)。 |
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癌 |
・・・ |
周囲組織を含め摘除、郭清することもある。 |
<術後処置>
摘出直後(当日~翌日)からCa値は低下する。Ca値に注意し必要であれば、Ca剤・Vit.D3を投与する。

多臓器の疾患(腎不全、透析)により、Ca値が低下し二次的にPTHが過剰分泌する状態。症状は、原発性とほぼ同様で、ALP・PTH高値が特徴である。原則として内科療法でVit.D3の投与、Pの摂取抑制、透析がある。副甲状腺は、過形成となり、手術法は、原発性と同様である。エタノール注入法(PEIT)もある。

非機能性(真性嚢腫、経過観察)と機能性(腺腫の嚢胞化、腺腫の治療に順ずる)がある。
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